velikol.ru
1



СОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ


2-е Региональное совещание

специалистов по эпилептологии

Свердловской, Челябинской, Пермской, Тюменской областей


Материалы совещания




ЕКАТЕРИНБУРГ

6-7 июня 2008г.




ИЗДАНО

ПРИ ПОДДЕРЖКЕ ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОЙ КОМПАНИИ «SANOFI-AVENTIS»



СОДЕРЖАНИЕ


^ О ЗНАЧЕНИИ ПРЕПАРАТА DEPAKINE® В ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ В ЕКАТЕРИНБУРГЕ И СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ.

Перунова Н.Ю., Екатеринбург







5

^ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИНЪЕКЦИОННОГО ДЕПАКИНА В ЛЕЧЕНИИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО СТАТУСА НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

Шершевер А.С., Лаврова С.А., Екатеринбург







6

^ ФЕБРИЛЬНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ У ДЕТЕЙ ПЕРМСКОГО КРАЯ

Телегина Е.В., Пермь






7

ОПЫТ РАБОТЫ КАБИНЕТА ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ В ЕКАТЕРИНБУРГЕ

Панюкова И.В., Сулимов А.В., Екатеринбург







8


динамика диагностики эпилепсии в неврологическом отделении одкб №1 (1997-2007)

Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю., Ковтун О.П., Рылова О.П., Екимова Ю.В., Гайсин И.Г., Падерина Л.Е., Корякина О.В., Володкевич А.В., Володкевич И.В.. Полякова Л.М., Екатеринбург







10

нейропсихологические нарушения у пациентов С доброкачественными паттернами детства на ЭЭГ

Томенко Т.Р., Перунова Н.Ю., Макеева Е.В., Савченко Е.В., Николаенкова Т.А., Екатеринбург







11

^ ОПТИМИЗАЦИЯ КОМПЛЕКСНОГО МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С РЕЗИСТЕНТНОЙ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЛОКАЛЬНО-ОБУСЛОВЛЕННОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ

Пономарева И.В., Челябинск







12

^ КЛИНИКО-ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ЛИЦ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА

Кирилловских О. Н., Шершевер А. С., Екатерин6ург








13

^ ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ЛЕННОКСА-ГАСТО

Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Баранов Д.А., Корякина О.В., Екатеринбург







14

^ КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРСИСТИРОВАНИЯ В ЗРЕЛОМ ВОЗРАСТЕ СИНДРОМА ЛЕННОКСА-ГАСТО

Герштейн А.Я., Пермь






15

^ ШИЗОЭПИЛЕПСИЯ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Зименкова Е А, Березники






16

ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПРОГНОЗА РЕЗУЛЬТАТОВ СТЕРЕОТАКСИЧЕСКОЙ ХИРУРГИИ ЭПИЛЕПСИИ

Лаврова С.А., Шершевер А.С., Екатеринбург







17

способ Определения индекса эпилептиформной активности на примере доброкачественных эпилептиформных нарушений детства

Томенко Т.Р., Перунова Н.Ю., Екатеринбург







18

^ СТРУКТУРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАННЕЕ ФОРМИРОВАНИЕ ЭПИЛЕПТИФОРМНОЙ АКТИВНОСТИ У ДЕТЕЙ

Володкевич А.В., Володкевич И.В., Перунова Н.Ю, Екатеринбург







19

^ О ФАКТОРАХ, ЗАТРУДНЯЮЩИХ ДИАГНОСТИКУ И ЛЕЧЕНИЕ ЮНОШЕСКОЙ МИОКЛОНИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ

Перунова Н.Ю., Шмелева М.А., Екатеринбург







20












^ О ЗНАЧЕНИИ ПРЕПАРАТА DEPAKINE® В ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ В ЕКАТЕРИНБУРГЕ И СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ


Перунова Н.Ю.


Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

^ Областной детской клинической больницы №1, Екатеринбург


Точная диагностика эпилепсии и профессиональное наблюдение теряют смысл при невозможности назначения больным эпилепсией качественного лечения. В течение последних 10-12 лет в Екатеринбурге и Свердловской области широко используется оригинальный препарат DEPAKINE® («SANOFI-AVENTIS», Франция), занимающий позицию базового противоэпилептического препарата. Если в 2000гг. DEPAKINE® назначался в 25% взрослых больных эпилепсией и 32% страдающих эпилепсией детей, то к 2006г. доля принимающих этот препарат пациентов удвоилась – 52% среди взрослых больных эпилепсией и 65% среди детей с эпилепсией. Среди больных эпилепсией в Екатеринбурге ремиссии до 2000г. достигались только в 16% наблюдений, за последние годы этот показатель увеличился до 24 % у взрослых больных, 32% - у детей и подростков.

Распространенность эпилепсии по данным ILAE составляет не менее 5/1000 населения. В Свердловской области с населением 4,5 млн. человек (включая Екатеринбург) предположительно проживает 22-23 тыс. больных эпилепсией (из них 5-6 тыс. – дети). Около 50% больных эпилепсией (как взрослых, так и детей) наблюдаются у психиатров. В получении депакина по назначениям неврологов в настоящее время предположительно нуждаются: страдающие эпилепсией дети - 1800 пациентов (Екатеринбург 600, Свердловская область 1200), взрослые - 4500 пациентов (Екатеринбург 1500, Свердловская область 3000).

Представляем ориентировочные расчеты, показывающие перспективы перевода с депакина-хроно на дженерики больных эпилепсией, проживающих в Екатеринбурге и Свердловской области. При средней ежедневной дозе 900 мг/сут ежегодный предполагаемый расход на лечение депакином-хроно 1000 больных эпилепсией составит 9млн 900тыс.руб. Ежегодный предполагаемый расход на лечение энкоратом-хроно (конвулексом-хроно) 1000 больных эпилепсией составит 8млн.250тыс.руб., а экономия – 1млн.650тыс.руб в год.

Если перевести 1000 больных эпилепсией, получающих депакин-хроно, на пролонгированную форму энкората или конвулекса, 20% из них (200 человек) дадут негативную реакцию переключения [Crouford P. et al., Seizure 1996;5]. Согласно данным этих авторов, ежегодные потери на дополнительное амбулаторное обслуживание каждого больного составят 4100 руб., на 200 пациентов с негативной реакцией переключения – 820тыс.руб. Стоимость госпитализации больного эпилепсией составляет не менее 6000 руб. [Белоусов Д.Ю., Мильчакова Л.Е. «Экономический вестник фармации», №12, 2002]. Даже если 150 пациентов с негативной реакцией переключения будут госпитализированы, ежегодные потери на дополнительное стационарное обслуживание составят 900тыс.руб.

Таким образом, по самым приблизительным расчетам, только потери на дополнительное амбулаторное и стационарное обслуживание 1000 больных эпилепсией , переведенных с депакина-хроно на дженерики (1млн. 720тыс.руб), превысять «экономию» (1млн.650тыс.руб) на 70 тыс.руб. Суммарные экономические потери при переводе на дженерики 6300 нуждающихся в приеме DEPAKINE-CHRONO® больных эпилепсией могут составят 4 млн.400 тыс.руб.

На наш взгляд, массовый перевод больных эпилепсией на дженерические вальпроаты множество негативных последствий, которым не сможет противостоять даже хорошо организованная служба помощи больным эпилепсией.

^ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИНЪЕКЦИОННОГО ДЕПАКИНА В ЛЕЧЕНИИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО СТАТУСА НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ


Шершевер А.С., Лаврова С.А.


ГУЗ Свердловский областной онкологический диспансер,

Уральский межтерриториальный нейрохирургический центр им. проф. Д.Г. Шефера. Екатеринбург


По данным МУ “Станции скорой медицинской помощи г. Екатеринбурга” количество больных обратившихся с судорожным синдромом в 2003 г составило 6380 человек. Из них у 2680 (42,1%) человек применяли седуксен 10-20 мг в/в, в 867 случаях для купирования судорожного синдрома дополнительно в/в вводили лазикс 20 мг и оксибутират натрия по 2-4 гр. В 54 (0,84%) случаях потребовалось введение гесенала в дозе от 400-800 мг в/в, седуксен 10-40 мг в/в, лазикс 20-30 мг /в. Актуальность проблемы эпилептического статуса из диагностически-терапевтической проблемы сместилась в организационную. Это связано прежде всего с проблемой ранней госпитализации, так как несвоевременная медицинская помощь существенно ухудшает прогноз, а спектр инъекционных препаратов для купированимя эпилептического статуса используется прежний. В связи с появлением новой формы противоэпилептического препарата инъекционного Депакина, который не влияет на показатели ЭКГ; не вызывает подавления дыхательного центра, у него отсутствуют седативные свойства и местное раздражающие действие.

Взрослым больным Депакин для внутривенных вливаний на начальных этапах терапии вводят струйно в дозе 14 мг/кг медленно (длительность введения более 3 минут; описаны однократные дозы введения до 2600 мг ) на физиологическом растворе либо на 5-30% растворе глюкозы; в последующем капельно из расчета 25 мг/кг в сутки со скоростью 1мг/кг/ч. Соответственно для пациента массой около 60-70 кг начальная доза Депакина составит 800 мг. Кратность введения поддерживающей дозы Депакина зависит от исходно применявшихся АЭП, так как период полужизни внутривенного Депакина составляет 9 часов. Следовательно, поддерживающая доза. Кроме того, препарат обычно не требует мониторирования его уровня в крови; внутривенная доза эквивалентна пероральной, поэтому пациент может быть одномоментно переведен на пероральный прием Депакина хроно.

Суммируя основные преимущества внутривенно ведения Депакина, можно отметить быстроту, простоту применения и хорошую переносимость препарата, а также отсутствие таких побочных эффектов, как седация, подавление дыхательного центра, снижение артериального давления, местное раздражающие действие и влияние на ЭКГ, позволяет считать Депакин для инъекций высоко перспективным лекарственным средством для практического здравоохранения. Кроме того, пациент может быть одномоментно переведен на соответсвующую дозу Депакина Хроно, что обеспечивает преемственность терапии.

Депакин для внутривенного применения может быть использован даже на первом этапе терапии ЭС при неэффективности диазепама, тем самым существенно расширяя возможности раннего лечения ЭС, поскольку фактор времени является определяющим. В связи с этим было бы целесообразно обеспечить наличие препарата в нейрореанимационных отделениях и отделениях интенсивной терапии, в реанимационных отделениях общего профиля, в лекарственном наборе бригад скорой медицинской помощи, в неврологических отделениях, в кабинете эпилептолога и на руках у больных при серийном и статусном течении заболевания.


^ ФЕБРИЛЬНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ У ДЕТЕЙ ПЕРМСКОГО КРАЯ


Телегина Е.В.


Краевой детский эпилептологический центр, Пермь


Фебрильные приступы (ФП) - наиболее часто встречающийся судорожный синдром детского возраста.

По данным Пермского краевого детского эпилептологического центра за год с ФП регистрируется 1,5 тысячи посещений. Анализ статистических данных показал, что возраст дебюта составляет 3-5 месяцев жизни в 3% наблюдений, 6-12 месяцев - в 15%, 1-2 года - в 55%, 3-5 лет - в 21%, старше 5 лет в 6% наблюдений. Наследственность, отягощенную по эпилепсии и церебральным пароксизмам, имеют 25% детей с ФП. 34% пациентов имеют неврологическую симптоматику или задержку развития. 16% детей наблюдаются педиатрами как длительно и часто болеющие дети. Феноменология ФП в наших наблюдениях представлена следующим образом: в 59% приступы разворачивались в виде генерализованных судорожных припадков, в 17% в виде бессудорожных (атонических), в 5% - парциальных с вторичной генерализацией. Серийное течение ФП наблюдалось у 19% обратившихся детей. У 59% пациентов ФП повторялись в течение одного возрастного периода. Электроэнцефалографическое исследование соответствовало возрастной норме в 22% наблюдений, пароксизмальные изменения выявлены у 17% исследуемых, органические изменения биоэлектрической активности зарегистрированы у 5% детей.

У большинства детей (56%), обратившихся к эпилептологам по поводу ФП, для лечения использовалась интермиттирующая профилактика, предусматривающая назначение бензодиазепинов лишь на протяжении лихорадочного периода. Длительная профилактика антиконвульсантами (депакин-сироп, депакин-хроно 10-15 мг/кг) назначена 27% детей продолжительностью не менее 2 лет, после последнего приступа. 17% детей с ФП лечение не требовалось. Такой небольшой процент детей, не требующих терапии при определенном общем доброкачественном характере заболевания, мы объясняем тем, что многие дети, перенесшие единственный эпизод ФП к врачу-эпилептологу не направляются и не находятся под диспансерным наблюдением.

Назначение антиконвульсантов у части детей с ФП является необходимым и обоснованным, так как с ФП дебютирует часть эпилептических синдромов детского возраста, как идиопатической, так и симптоматической этиологии, и своевременная диагностика является важной задачей врачебной тактики. Повторные ФП могут быть причиной образования мезиального височного склероза (МВС), определяющего неблагоприятный прогноз по формированию и течению височной эпилепсии в дальнейшем. Депакин является оптимальным препаратом, способным решать все тактические задачи при лечении ФП, так как применяется для лечения всех форм эпилепсии. Использование депакина, как препарата первого выбора для длительной профилактики ФП, позволяет эффективно предупреждать трансформацию эпилептических припадков, формирование МВС и прогрессирование когнитивных нарушений. Важным тактическим шагом врача является квалифицированный отбор пациентов для лечения антиконвульсантами, который должен проводится специалистами эпилептологами.

Таким образом, ФП относятся к доброкачественным эпилептическим синдромам детского возраста и имеют благоприятный прогноз в большинстве наблюдений. Однако квалифицированное прогнозирование неблагоприятного течения ФП и своевременное назначение депакина определяет эффективное лечение и предупреждение детской инвалидности.


^ ОПЫТ РАБОТЫ КАБИНЕТА ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ

В ЕКАТЕРИНБУРГЕ


Панюкова И.В., Сулимов А.В.


МУ Детская городская клиническая больница № 9 г. Екатеринбург,

кабинет пароксизмальных состояний


Эпилепсия остается значимой медицинской и социальной проблемой. В условиях высокой информатизации современной медицины специализированный прием врача – эпилептолога призван решать ряд медицинских и организационных проблем.

В исследование включены анамнестические, клинические и инструментальные данные 900 больных, страдающих пароксизмальными состояниями, в возрасте от 1 месяца до 18 лет, в течение одного года наблюдающихся в кабинете пароксизмальных состояний детской городской клинической больницы № 9 Екатеринбурга.

Первичный прием в кабинете «пароксизмальных состояний» осуществляется по направлению неврологов районных поликлиник и врачей стационаров соматического профиля - 72%, психиатров - 14%, педиатров и др. специалистов – 12%, а так же самостоятельно обратившихся - 2% пациентов. Нами отмечено, что врачи-психиатры чаще направляют детей не с эпилепсией, а с нарушениями поведения, сна при условии выявления эпилептиформных изменений на ЭЭГ-исследовании.

Среди больных превалируют различные формы эпилепсии (61%), оставшиеся пациенты составляют так называемую группу неэпилептических пароксизмов: фебрильные судороги (7%), синкопальные состояния (8%), нарушения сна (5%), аффективно-респираторные пароксизмы (3%), экстрапирамидные нарушения (4%), особенности поведения (5%), изменения при проведении ЭЭГ при отсутствии клинических проявлений (7%).

Среди пациентов, имеющих установленный диагноз эпилепсия, 18% имеют инвалидность по поводу данного заболевания. По результатам консультативного приема отмечено, что первоначальный диагноз эпилепсии был снят и отменено специфическое лечение антиконвульсантами у 7% обратившихся в связи с доказанным неэпилептическим характером пароксизмов (аффективно-респираторные приступы, поведенческие особенности, нарушения сна). В то же время, у 4% пациентов впервые диагностирована эпилепсия именно на приеме врача-эпилептолога, до этого эти больные рассматривались с различными пароксизмальными состояниями и не получали специфического лечения.

Соотношении мальчиков и девочек составляют 52% и 48% соответственно. Проведя анализ структуры больных эпилепсией нами отмечено преобладание симптоматических и предположительно симптоматических форм над идиопатическими (60% и 32%), что согласуется с литературными данными. Неклассифицированные формы эпилепсии составили 8%. Следует отметить, что за последние годы увеличилась доля симптоматических форм, что связано с улучшением диагностики и доступностью методов нейровизуализации, видеоЭЭГ-мониторинга.

Наследственная отягощенность по заболеванию выявлена в 19,9% случаев при идиопатических формах и в 8,4% при симптоматических формах эпилепсии. У большей части пациентов выявлен отягощенный пре- и перинатальный период. Так, гестоз в период беременности, угроза прерывания или анемия во время беременности отмечен у 76,4%, патологическое течение родов – у 14,5% матерей обследованных детей. Полученные сведения в очередной раз подчеркивают особую роль течения перинатального периода в формировании, развитии и благополучии церебральных структур на протяжении всей жизни ребенка.

При оценке неврологического статуса больных эпилепсией, отмечен высокий процент регистрации неврологической симптоматики микроочагового характера (56% и 35,9% при симптоматических и идиопатических формах, соответственно), что, возможно, является следствием не только страдания церебральных структур в процессе основного заболевания, но и отражением исходного перинатального неблагополучия.

Интраскопическое исследование головного мозга (компьютерная томография, магнито- резонансная томография) у 38% пациентов выявило изменения в виде: расширения подоболочечных пространств и желудочковой системы с атрофией вещества, асимметрии желудочковой системы, перивентрикулярной лейкомаляции, дисгенезии, мезиального височного склероза, очаговых церебральных процессов, кистозно-глиозных изменений структуры головного мозга. Ключевым моментом специализированного консультативного приема становится не только адекватное установление диагноза, но и коррекция терапии в соответствии с современными принципами. Нами выявлено, что в результате приема эпилептолога практически половине пациентов (47%) проведена коррекция проводимой специфической терапии (изменение возрастной дозировки, смена моно- на политерапию и наоборот). В то же время у каждого десятого ребенка (10%) результатом консультативного приема стала кардинальная смена групп антиэпилептических препаратов. По данным исследования в г. Екатеринбурге монотерапию антиконвульсантами получают 63% детей, страдающих эпилепсией. При назначении лечения нами используются препараты вальпроевой кислоты – у 68%, карбомазепины – 28%, сукцинамиды – у 2%, бензодиазепины – у 8%, ламотриджин – у 5%, топирамат – у 13%, барбитураты – у 4% больных.

Следует отметить, что организация кабинета пароксизмальных состояний в условиях детской консультативной поликлиники при многопрофильной больнице позволила ликвидировать имевшийся ранее разрыв в преемственности лечения больных между детским и взрослым неврологом..

динамика диагностики эпилепсии в неврологическом отделении одкб №1 (1997-2007)


Сафронова Л.А.*, Перунова Н.Ю* **, Ковтун О.П.**, Рылова О.П.*, Екимова Ю.В.*, Гайсин И.Г.*, Падерина Л.Е.*, Корякина О.В.**, Володкевич А.В.*, Володкевич И.В.**, Полякова Л.М.*


Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний и неврологическое отделение Областной детской клинической больницы №1*, кафедра неврологии детского возраста и неонаталогии Уральской государственной медицинской академии)**, Екатеринбург


ЭЭГ-видеомониторинг – современный метод диагностики эпилепсии, позволяющий визуализировать эпилептические припадки, провести клинико-электроэнцефалографические сопоставления, уточнить форму заболевания.

Кабинет ЭЭГ-видеомониторинга на базе неврологического отделения ОДКБ №1 был организован одним из первых в России в сентябре 2002 г. и является в настоящее время важнейшим функциональным звеном в работе Областного детского центра эпилепсии и пароксизмальных состояний. Кабинет оснащен видеомониторинговым комплексом «ЭНЦЕФАЛАН-ВИДЕО» («МЕДИКОМ», Таганрог), в штате кабинета 5 сотрудников. В течение рабочей недели кабинет функционирует 110-120 часов. Ежегодно ЭЭГ-видеомониторирование проходят более 1000 пациентов в возрасте до 18 лет, за 5 лет (2003-2007гг.) обследовано 5097 человек. Находящиеся на лечении в неврологическом отделении ОДКБ №1 дети составили в общей группе 44,9%.

Больные эпилепсией составляют значительную часть среди пациентов неврологического отделения ОДКБ №1. За 10-летний период существования отделения (1997-2007гг.) доля их неуклонно возрастает – от 27,6% в 1999г. к 42,6% в 2007г. Это отражает тенденцию к ранней активной диагностике эпилепсии. Если в 2003г. ЭЭГ-видеомониторирование прошли 61,2% обследованных в отделении детей, то в 2007г. – уже 81,1%.

Диагностика отдельных форм эпилепсии претерпела существенные изменения с внедрением метода ЭЭГ-видеомониторинга.

Среди идиопатических генерализованных форм эпилепсии значительно выросла выявляемость юношеской миоклонической эпилепсии (от 1-2 до 12-14 случаев в год) и фотосенситивных форм эпилепсии (от 1-2 до 7-8 случаев в год). Диагноз идиопатических парциальных форм эпилепсии в 2001-2002г. ставился достаточно редко (1-3 случая в год), тогда как только в 2007г. выявлено 20 наблюдений.

Диагностика такой клинически определенной эпилептической энцефалопатии, как синдром Веста, не претерпела существенных изменений. Диагноз синдрома Леннокса-Гасто стал ставиться реже в связи с внедрением более строгих критериев диагностики (от 10-12 случаев в год к 5-6).

В то же время диагностика эпилептических энцефалопатий с картиной эпилептического электрического статуса медленноволнового сна стала возможной только с использованием технологии ЭЭГ-видеомониторинга. За период 2004-2007гг. выявлено 46 таких наблюдений, из них только в течение 2007 г. – 17.

Количество уточненных диагнозов при парциальных формах эпилепсии выросло в 1,6-1,7 раза (сравнение 2000-2002гг. и 2005-2007гг.). Лобная и лобно-височная формы парциальной эпилепсии составили 65% среди всех случаев парциальной эпилепсии.

Таким образом очевидно, что результатом работы кабинета ЭЭГ-видеомониторинга явилось улучшение качественных показателей диагностики эпилепсии за период 2003-2007гг.


нейропсихологические нарушения у пациентов с

доброкачественными паттернами детства на ЭЭГ


ТоменкоТ.Р.*, Перунова Н.Ю.**, Макеева Е.В.*, Савченко Е.В.*, Николаенкова Т.А.*


^ ГУЗ СОКПБ Центр психического здоровья детей*, Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний Областной детской клинической больницы № 1**


В публикациях последних лет большое внимание уделяется проблемам нейропсихологических, когнитивных и поведенческих нарушений у детей с эпилептиформной активностью при наличии и отсутствии эпилептических приступов. Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭНД), могут быть случайной находкой, выявляться при идиопатических фокальных эпилепсиях или при эпилептических энцефалопатиях. При ряде форм симптоматических фокальных эпилепсий так же могут быть выявлены паттерны, схожие по структуре с ДЭНД.

В данной работе анализировались влияние ДЭНД на формирование высших корковых функций и процессы школьной адаптации у детей. Было проведено нейропсихологическое тестирование с помощью модифицированной методики нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций (Скворцов И.А., Адашинская Г.И., Нефедова И.В., 2000) 41 ребенку в возрасте от 7 до 11 лет. Все пациенты были разделены на 3 группы. В первую – вошли дети с роландической эпилепсией (РЭ) – 15 человек. Вторую группу составили 12 пациентов с другими формами эпилепсии, имеющие на ЭЭГ эпилептиформную активность в виде ДЭНД (с синдромом псевдоленнокса (СПЛ) – 6, эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ) – 2, с симптоматической фокальной эпилепсией (СФЭ) – 4. В третьей группе (14 детей) выявленная эпилептиформная активность носила субклинический характер. Всем обследуемым проведено определение уровня интеллекта по данным теста Д.Векслера (детский вариант).

Нейропсихологический профиль пациентов с РЭ показал наибольшую несостоятельность кинестетического (93%), динамического (87%) и пространственного праксиса (93%). Нарушение письма отмечалось в 60%, счета в 13%. У всех пациентов интеллект соответствовал норме. Было отмечено, что девочки с роландической эпилепсией имели достоверно меньшее количество нарушений нейропсихологических функций (НПФ), в отличие от мальчиков (р<0,01). Наибольший процент ошибок у детей с СПЛ, ЭЭСМ и СФЭ, отмечался в пробах на кинестетический (100%), пространственный (100%), динамический (92%) праксис, зрительный гнозис (100%), зрительную (92%) и слухо-речевую память (92%), и в субтесте «рисунок» (100%). Значительно страдали учебные навыки – чтение у 80%, счет – у 80%, письмо – у 60%. У 4 обследуемых пациентов интеллект был нормальный, у 8 - низкий. Дети с когнитивными нарушениями, а так же с задержкой моторного и речевого развития в анамнезе, допускали достоверно больше ошибок в нейропсихологичсеских тестах (р<0,05). У детей с субклинической ЭА в наибольшей степени страдали: кинестетический (100%) и динамический (93%) праксис, зрительный гнозис (93%) и слухо-речевая память (93%). В 93% было выявлено нарушение нейропсихологической функции речи (93%). Нарушение письма отмечалось в 64%, чтения в 50% и счета у 21%. Уровень интеллекта был нормальным у 10 человек, у 3 - была выявлена умственная отсталость. Дети с низким уровнем интеллекта совершали больше ошибок по сравнению с пациентами имеющих нормальный интедлект (p<0,01). Таким образом, фактором влияющим на формирование НПФ у пациентов с РЭ является пол пациента, у детей с «ДЭНД без приступов» - уровень интеллекта, у больных с эпилептическими энцефалопатиями и СФЭ – наличие когнитивного дефицита и задержки моторного и речевого развития в анамнезе.

^ ОПТИМИЗАЦИЯ КОМПЛЕКСНОГО МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С РЕЗИСТЕНТНОЙ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЛОКАЛЬНО-ОБУСЛОВЛЕННОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ


Пономарева И.В.


МУЗ Городская клиническая больница №4, Челябинск


Под резистентной эпилепсией подразумевается эпилепсия, протекающая в течение 2 лет или более, при которой наблюдаются приступы, несмотря на лечение минимум двумя зарегистрированными противоэпилептическими препаратами по отдельности или вместе в адекватных дозах в течение достаточного, по мнению исследователя, периода.

Нами изучалась эффективность и безопасность применения препарата Фенотропил® в дозе 100-200 мг в сутки у 62 больных с резистентной симптоматической локально-обусловленной эпилепсией. Средний возраст пациентов составил 40,46±17,70 лет. Большинство пациентов находилось на монотерапии – 43 (69,3%), часть пациентов на политерапии – 19 (30,6%).

Результаты исследования показали, что применение препарата Фенотропил® в дозе 200 и 100 мг в сутки приводит к достоверному улучшению симптомов астении, депрессии, объективных показателей когнитивных функций.

Кроме этого на фоне приема препарата в дозе 200 мг в сутки отмечено статистически достоверное и устойчивое снижение частоты приступов, в некоторых случаях позитивное изменение характерного для пациента радикала приступов. На фоне приема препарата в дозе 100 мг в сутки отмечается тенденция к достоверности положительного влияния на частоту приступов.

Отмечено положительное влияние препарата на ЭЭГ паттерн. Наиболее эффективен препарат в отношении регуляции амплитудно-частотных характеристик альфа ритма. Влияние лечения препаратом Фенотропил® в дозе 100 и 200 мг на эпилепиформный паттерн положительное и достигает достоверных значений в сравнении с плацебо. Максимальные результаты достигнуты на фоне лечения препаратом в дозе 200 мг в сутки.

В ходе исследования зарегистрирован один случай серьезного нежелательного явления (1,6%), что свидетельствует о хорошей переносимости и профиле безопасности препарата. Анализ прочих случаев нежелательного явления, показал необходимость эскалации дозы с 25-50 мг до 100-200 мг в сутки с периодом стабилизации дозы в 3-5 периодов полувыведения препарата. Это позволяет избежать таких нежелательных явлений как нарушение сна, цефалгического синдрома и повышает мотивацию пациентов к продолжительному и качественному лечению.

В целом результаты проведенной работы позволяют рекомендовать препарат Фенотропил® в качестве ноотропного препарата для комплексного лечения симптоматических резистентных локально-обусловленных форм эпилепсии.


^ КЛИНИКО-ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ЛИЦ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА


Кирилловских О. Н.*, Шершевер А. С.**


Свердловский областной клинический психоневрологический госпиталь ветеранов войн*, ГУЗ Свердловский областной онкологический диспансер**, Екатеринбург


Эпилепсия составляет третью по частоте неврологическую проблему у пожилых после инсульта и деменции.

Проведен ретроспективный анализ 47 историй болезни, пролеченных в Госпитале ветеранов войн в 2005-2007 годах с целью выявления особенностей клинической картины, закономерностей патогенеза и прогноза при впервые возникшей эпилепсии у пациентов пожилого возраста.

Диагностика эпилепсии, впервые возникшей в позднем возрасте, представляет большие трудности и нередко возможна через несколько месяцев, и даже лет после первого припадка.

В рассмотренных нами случаях только у 10% больных диагноз эпилепсия установлен сразу после первого припадка. Все они были жителями Екатеринбурга, дебют заболевания происходил в дневные часы в виде генерализованного судорожного припадка (ГСП).

У 47 % больных диагноз установлен в течении года после повторных ГСП.

ГСП во сне в течение нескольких лет оставались нераспознанными у 95% пациентов, страдающих этой формой

Диагноз фокальной эпилепсии (лобной, височной) у наших больных в 80% случаев был установлен ретроспективно после того, когда парциальная эпилепсия осложнялась сторично-генерализованными судорожными припадками.

74% пациентов проходили курсы стационарного и амбулаторного лечения (после первого ГСП) с ДЗ: Церебро-васкулярная болезнь, преходящее нарушение мозгового кровообращения в различных сосудистых бассейнах.

Изучение историй болезни говорит о сложившихся стереотипах врачебного мышления и недостаточной информированности врачей об особенностях данной патологии. Хочется особенно подчеркнуть пагубность назначения барбитуратов для лечения эпилепсии у лиц пожилого возраста. В рассматриваемых нами случаях больных пациенты в течении всех лет принимали практически постоянную схему лечения: фенобарбитал 100 мг на ночь и бензонал 100 мг три раза в день. Все пациенты в настоящее время страдают тяжелой деменцией и нуждаются в постоянном постороннем уходе. При этом когнитивные нарушения начали катастрофически быстро прогрессировать при появлении первых признаках сосудистого поражения головного мозга.. При попытке же заменить препарат на более современный у пожилых пациентов возникает тяжелый синдром отмены, вплоть до эпистатуса, вследствии чего барбитураты приходилось назначать снова.

ВЫВОДЫ:

1) Абсолютно противопоказано назначение в качестве ПЭП при дебюте эпилепсии после 65 лет барбитуратов, так как это ведет к быстрому развитию деменции, а иногда и к учащению припадков.

2) В целом течение эпилепсии у пожилых отличается доброкачественностью и малой проградиентностью при условии правильно подобранной комплексной терапии и исключении вредных провоцирующих факторов.


^ ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ЛЕННОКСА-ГАСТО


Перунова Н.Ю.* **, Сафронова Л.А.*, Баранов Д.А.**, Корякина О.В.**


Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний Областной детской клинической больницы №1*, кафедра неврологии детского возраста и неонаталогии Уральской государственной медицинской академии (зав.кафедрой – проф.Ковтун О.П.)**, Екатеринбург


Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся тяжелым прогрессирующим течением, полиморфизмом клинических проявлений, нарушением нервно-психического развития, резистентностью к терапии.

Целью настоящего исследования явился анализ клинических проявлений СЛГ у пациентов, обследованных в Областном детском центре эпилепсии и пароксизмальных состояний Областной детской клинической больницы №1.

Изучены данные наблюдения 14 пациентов в возрасте 2-14 лет, 5 девочек и 9 мальчиков. Заболевание дебютировало в возрасте 2-8 лет, в 5 случаях (35,7%) наблюдалась трансформация из синдрома Веста. 4 ребенка имели отягощенную наследственность по эпилепсии, 4 – предшествовавшие фебрильные судороги.

У пациентов наблюдались характерные для СЛГ эпилептические припадки – тонические во всех случаях, атипичные абсансы – в 12 (85,7%), эпилептические падения – в 9 (64,3%). У большинства детей (64,3%) приступы повторялись многократно в течение дня, у 3 (21,4%) отмечены бессудорожные эпилептические статусы.

У 11 детей (78,6%) имелись когнитивные нарушения. Расстройства поведения проявлялись в виде гиперактивности у 5 пациентов (35,7%), агрессивности у 4 (28,6%), аутистикоподобного синдрома у 3 (21,4%).

В неврологическом статусе выявлялись расстройства статики и координации в 8 случаях (57,1%), двигательные нарушения центрального происхождения в 6 (42,8%), изменения со стороны черепно-мозговых нервов в 4 (28,6%).

Методами нейровизуализации (КТ-МРТ) у 12 детей (85,7%) выявлены различные морфологические изменения мозга и их комбинации: диффузная церебральная атрофия у 7 (50%), внутренняя гидроцефалия у 4 (28,6%), очаговые изменения мозга у 3 (21,4%). Среди очаговых изменений встретились проявления туберозного склероза (1), фокальная кортикальная дисплазия (1), фокальные глиозно-кистозные изменения (1).

Характерными изменениями ЭЭГ были выявленные у всех пациентов диффузное замедление биоэлектрической активности и наличие диффузной эпилептиформной активности, представленной медленными комплексами «острая-медленная волна». Проведение ЭЭГ-видеомониторирования (11 наблюдений) показало нарастание индекса и распространенности эпилептиформной активности в состоянии сна, проявления пробежек «быстрой активности». Наиболее часто визуализируемыми приступами были тонические – «стертые» с приоткрыванием во сне глаз, рта, сопровождаемые ЭЭГ-паттерном «быстрой активности» (7 припадков, 3 наблюдения); аксоризомелические с вовлечением аксиальной мускулатуры (5 припадков, 2 наблюдения); глобальные тонические припадки ( 3 припадка, 1 наблюдение). У 1 ребенка было начало в период обследования статуса тонических аксоризомелических припадков. В 3 случаях зарегистрированы множественные атипичные абсансы, в 1 наблюдении имевшие статусное течение.

Всем пациентам проводился подбор противоэпилептической терапии, учитывая резистентность течения заболевания – в политерапевтическом варианте. 13 (92,8%) пациентов получали дерпкин-хроно, 5 (35,7%) – топамакс, 4 (28,6%) суксилеп, 3 (21,4%) – ламиктал, в 4 случаях лечение было дополнено курсом терапии кортикостероидами. У 3 (21,4%) пациентов достигнуто прекращение приступов (при сохранении изменений на ЭЭГ), у 5 (35,7%)– снижение частоты приступов.

^ КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРСИСТИРОВАНИЯ В ЗРЕЛОМ ВОЗРАСТЕ

СИНДРОМА ЛЕННОКСА-ГАСТО


Герштейн А.Я.


Областная клиническая психиатрическая больница №1, Пермь


Синдром Леннокса-Гасто относится к особо злокачественным формам эпилепсии. В литературе описаны единичные случаи персистирования основного ядра пароксизмального синдрома и паттерна гипсаритмии в зрелом возрасте. Приводим собственное наблюдение.

Больной В., 1970 г.р., поступил в ПОКПБ № 1 по поводу частых пароксизмов - молниеностных внезапных падений, кивков, эпизодов выключения сознания с генерализованными тоническими судорогами длительностью до 1 минуты, прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием (чаще в ночное время). Также наблюдались периоды застывания длительностью до 10-15 секунд. В стационар поступил для обследования и лечения с учащением припадков до 10-12 в день.

Из анамнеза заболевания: приступы по типу вышеописанных - с 4 лет, отмечалась резистентность к противосудорожной терапии. Наследственность отягощена по эпилепсии (младший брат болен с детства). Отягощен перинатальный анамнез, с раннего возраста отставал в психомоторном развитии. Закончил 9 классов вспомогательной школы. Амбулаторно наблюдался районным психиатром , получал противосудорожные препараты. В возрасте 18 лет был выведен на 2 группу инвалидности.

Неврологический статус: менингиальной и общемозговой симптоматики нет .Со стороны черепно-мозговой иннервации - слабость конвергенции, рефлексы орального автоматизма. Тонус мышц физиологический, парезов нет . В позе Ромберга слегка пошатывается. Умеренная туловищная динамическая атаксия, координационные пробы выполняет с легкой дисметрией с обеих сторон. Сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Низкие подошвенные рефлексы. Диспластичен.

Психический статус при поступлении: в текущем, календарном времени не ориентируется, знает, что находится в психбольнице. Все психические процессы инертны, тугоподвижны, торпидны. Мышление конкретное, непродуктивное. Запас общеобразовательных знаний и навыков мал, круг интересов ограничен бытовыми потребностями. Память снижена как на отдельные, так и на ближайшие события. Некритичен, выражена эмоционая скудность с торпидностью аффекта. В отделении неряшлив, за внешним видом не следит. Пассивно следует режиму отделения. Пребыванием в психбольнтце не тяготится.

В ходе проведенного экспериментально-психического исследования выявлено выраженное интеллектуально-мнестическое снижение.

На межпрступной ЭЭГ регистрируется высокоамплитудная ритмичная тета-активность, чередующаяся с комплексами « пик- волна» амплитудой до 300 мкВ, с тенденцией к генерализации , частотой 2-2,5 Гц ( гипсаритмия ).

На фоне проводимой монотерапии депакином в дозе 50мг\кг состояние улучшилось: отмечена редукция миоклонических статических приступов, абсансов; сохраняются ночные тонические генерализованные приступы частотой до 1 раза в месяц. Стал активнее, упорядочился в поведении, включился в трудовые процессы. Появилась формальная критика. Тяготится пребыванием в отделении, просится домой. На контрольной ЭЭГ отмечена положительная динамика в виде снижения амплитуды БЭА до 150-180мкВ,.


^ ШИЗОЭПИЛЕПСИЯ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)


Зименкова Е А


Краевая психиатрическая больница№4, г.Березники Пермского края


Данный клинический случай интересен сочетанием психиатрической симптоматики и органического поражения мозга.

Больная З.Е.И., 1971г. рождения, наблюдается психиатрами с 1989 г, Первоначально был выставлен диагноз: Шизофрения, галлюцинаторно-параноидная форма. Дебют.

Со слов больной, у нее с детства, примерно с 13 лет периодически возникают состояния со слуховыми галлюцинациями, перед которыми возникает повышенная четкость зрения на окружающие предметы, религиозно окрашенные картины. Считает, что она антихрист и из-за нее наступит конец света. Проводимая терапия нейролептиками (азалептин, галлоперидол, карбонат лития, монитен депо) - эффекта значительного не давала. У больной сохранялись перечисленные выше симптомы. Больная лечилась в отделении 1-2 раза в год с 1989 по 2003 г Выведена на инвалидность по психиатрическому заболеванию.

При обследовании ЭЭГ в 1995 г – эпилептиформная активность в виде комплексов «острая-медленная волна» по левой лобно-центральной области, дезорганизованный тип ЭЭГ. На последующих ЭЭГ (2004, 2005, 2007) – сохраняется очаг эпилептиформной активности в лобно-центральной области с акцентом слева, эпилептиформная активность выявляется не всегда.

С 2003 г больная принимает карбамазепин в дозе 400 мг за сутки. Состояние улучшилось, госпитализаций до настоящего времени не было. С 2007 г после осмотра эпилептолога принимает карбамазепин в дозе 1000 мг за сутки, приступы возникают до 1-2 раз в месяц, аура в виде четкости зрения, насильственные мысли, религиозные картины, проходит за несколько минут. После приступа слабость, головная боль, подавленное настроение.

С учетом клинической картины, анамнеза заболевания и эффективности лечения антиконвульсантами больной выставлен диагноз: Эпилепсия лобно-долевая, дорсолатеральная симптоматическая с простыми парциальными приступами, частота до 2 раз в месяц.

По данным литературы для данной локализации эпи очага характерны – наплыв насильственных мыслей, зрительные галлюцинации, оптические обманы.

Примерно у 5% пациентов с эпилепсией возможны психозы, если основное заболевание длится более 6 лет. Возможны хронические и периодические органические бредовые расстройства, Их объединяет то, что в обоих (эпилепсия и шизофрения) случаях нарастают негативные органические изменения личности, брадифрения, торпидность, обстоятельность мышления. Продуктивные симптомы включают галлюцинаторно-бредовые картины с наличием зрительных , чаще религиозных галлюцинаций


^ ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПРОГНОЗА РЕЗУЛЬТАТОВ СТЕРЕОТАКСИЧЕСКОЙ ХИРУРГИИ ЭПИЛЕПСИИ


Лаврова С.А., Шершевер А.С.


ГУЗ ГУЗ Свердловский областной онкологический диспансер, Межтерриториальный нейрохирургический центр им. Д.Г.Шефера, Екатеринбург


Целью исследования было выявление наиболее информативных электрофизиологических показателей, отражающих динамику БЭА головного мозга у больных с эпилепсией при проведении стереотаксических операций и разработка на их основе алгоритма прогноза результатов хирургического лечения.

В исследование были включены 1117 ЭЭГ 47 пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии, которым были произведены стереотаксические операции в 2001 - 2006 годы. 1 группа включала 23 пациентов, у которых в результате операции наступило полное прекращение приступов или частота их снизилась на 75% и более (положительный исход). 2 группа включала 24 пациентов с увеличением частоты припадков, отсутствием изменений или снижением частоты припадков менее, чем на 75% (отрицательный исход). На первом этапе производилось выделение повторяющихся изменений ЭЭГ при стимуляции и деструкции проводящих путей эпилептической системы и низкопороговых структур и предположение о возможном прогностическом значении этих изменений, затем подтверждение чувствительности и информативности этих изменений расчетными методами и построение алгоритма прогнозирования и подтверждение данными катамнеза. Обработка производилась визуальным методом и количественными методами с подсчетом индекса эпилептичности (ИЭ) и анализом динамики вкладов частот различных диапазонов спектра. Для определения информативности использовались вероятность правильного прогноза по признаку, привнесеный риск, информативность наличия и отсутствия признака.

Был выделен ряд предполагаемых прогностических критериев: реакция на стимуляцию со снижением реактивности в течение операции, снижение ИЭ интраоперационно более чем в 2 раза, реакция на деструкцию со снижением реактивности в течение деструкции одной точки, отсутствие киндлинга, наличие ЭЭГ-паттерна неспецифической стрессорной реакции в начале раннего послеоперационного периода, появление реакции активации в виде кратковременной десинхронизации не позднее 2 дня после операции, наличие выраженных региональных различий на 2-3 день после операции, отсутствие эпиактивности и разрядов медленных волн в разные периоды, отсутствие паттерна «вспышка-подавление». Расчеты показали, что наиболее информативны отсутствие увеличения реакции на стимуляцию к концу операции, отсутствие увеличения ИЭ к концу операции и отсутствие увеличения реакции на деструкцию в ходе деструкции одной точки к концу операции. Составлен алгоримт прогнозирования, подтвержденный данными катамнеза на 87%.

Выводы: 1)Выделены наиболее информативные ЭЭГ-критерии, подтверждена их достоверность, 2)Разработан алгоритм прогноза результатов стереотаксической операции, защищенный патентом № 2312594, приоритет 13 июня 2006, 3)Разработаны рекомендации при получении предположения о возможном отрицательном прогнозе, как немедленные (введение депакина для инъекций и/или углубления наркоза, отказ от стимуляций, возможного изменения объема операции), так и отсроченные (депакин в раннем послеоперационном периоде при угрозе статуса, изменение дозировки антиконвульсантов).

способ Определения индекса эпилептиформной активности на примере доброкачественных эпилептиформных

нарушений детства


Томенко Т.Р.*, Перунова Н.Ю.**


ГУЗ СОКПБ Центр психического здоровья детей*, Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний Областной детской клинической больницы №1**, Екатеринбург


Определение индекса эпилептиформной активности (ЭА) используется в эпилептологии с целью диагностики определенных форм эпилепсии и оценки динамики течения заболевания. Нами был разработан математический алгоритм определения индекса ЭА в программе «Microsoft Excel» на примере доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД). Это трехфазный электрический диполь с последующей медленной волной, внешне напоминающий зубцы QRST на ЭКГ. Начальная острая волна всегда превышает по амплитуде последующую негативную медленную волну, составляя в среднем 100 – 300 мкВ. Общая продолжительность комплекса около 80-120 мсек.

Впервые данный ЭЭГ паттерн был выявлен при идиопатических фокальных эпилепсиях (ИФЭ) (роландической и затылочной). Схожие по морфологической структуре ЭЭГ корреляты в последующем были описаны при целом ряде эпилептических синдромов, таких как синдром псевдоленнокса (СПЛ), Ландау-Клеффнера, электрический статус медленного сна (ЭЭСМ). Локализация и распространенность ДЭНД определяют конкретную форму заболевания.

Во время сна индекс эпилептиформной активности в разной степени возрастает при всех вышеперечисленных формах эпилепсии. При ИФЭ может отмечаться незначительное увеличение степени распространенности ДЭНД, тогда как при СПЛ, синдроме Ландау-Клеффнера эпилептиформная активность носит характер продолженной региональной или диффузной. При ЭЭСМ отмечается диффузная продолженная ЭА, занимающая большую часть всей записи. Высокий индекс ЭА и её длительное персистирование приводит к процессам нарушения интегративных связей между нейронами, что негативно отражается на формировании высших корковых функций.

В нашей работе впервые был применен математический алгоритм оцифровки графических элементов в программе «Microsoft Excel», для определения индекса эпилептиформной активности (ИЭА) во время сна. Сохранив 10 секундную эпоху записи (ЭЗ) ЭЭГ в графическом формате, мы перенесли изображение в программу «Microsoft Excel». Построили точечную диаграмму с нулевым значением по оси ординат (OY), на оси абсцисс (OX) откладываем значения от 0 до 30 (количество значений может быть увеличено или уменьшено – в зависимости от количества ЭК). Совместили начало ЭЗ со значением 0 на оси ОХ, а саму ось OХ, с выбранным отведением. Переместили точки по оси ОХ отмечая начало и конец каждого ЭК. Последнюю точку на оси ОХ совместили с окончанием десятисекундной эпохи записи. В полученной таблице программы «Microsoft Excel» в столбце, соответствующей оси OX появились цифровые значения, соответствующие началу и окончанию каждого ЭК. Вычислив разницу этих параметров, мы получили продолжительность ЭК. Суммировав все эти значения, разделив на продолжительность эпохи записи и умножив на 100, мы получили значение индекса ЭА на данной эпохе записи.

Чем выше индекс ЭА, тем значительнее степень неврологического дефицита и тяжесть течения эпилепсии. Таким образом, математическое вычисление индекса ЭА является объективным количественным фактором, определяющим прогноз заболевания и тактику лечения в каждом конкретном случае с учетом стандартов терапии.

^ СТРУКТУРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАННЕЕ ФОРМИРОВАНИЕ ЭПИЛЕПТИФОРМНОЙ АКТИВНОСТИ У ДЕТЕЙ


Володкевич А.В.*, Володкевич И.В.**, Перунова Н.Ю* **.

Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний Областной детской клинической больницы №1*, кафедра неврологии детского возраста и неонаталогии Уральской государственной медицинской академии (зав.кафедрой – проф.Ковтун О.П.)**, Екатеринбург


Структурные изменения головного мозга у детей раннего возраста обычно являются фоном для формирования тяжело протекающих, резистентных форм эпилепсии.

Целью настоящего исследования явилось сопоставление наличия и характера структурных нарушений головного мозга и проявлений эпилептиформной активности у детей раннего возраста.

Изучены данные 18 детей в возрасте от 3 до 17 месяцев с верифицированными структурными изменениями головного мозга, 10 мальчиков и 8 девочек, проходивших обследование и лечение в отделении раннего возраста ОДКБ №1.

Во всех случаях было имелись сведения о патологическом течении беременности (угроза прерывания, гестозы, анемия и другая экстрагенитальная патология) или патологии родов (слабость родовой деятельности, преждевременная отслойка плаценты). В 4 случаях имели место преждевременные родг, 5 после рождения находились на ИВЛ, у 9 было выявлено внутриутробное инфицирование.

При неврологическом обследовании у всех детей наблюдались моторные нарушения в виде тетрапареза-тетраплегии, повышения или понижения мышечного тонуса, являвшиеся причиной задержки двигательного развития. У 5 пациентов обнаружена частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз.

По данным нейровизуализации (нейросонография – 14 наблюдений, МРТ – 15) выявлены следующие структурные нарушения головного мозга. Проявления гидроцефалии смешанного характера имелись у 9 детей, атрофические изменения мозга у 6. 4 ребенка перенесли операцию вентрикуло-перитонеального шунтирования. В 3 случаях обнаружена кисты головного мозга, в 2 – кистозно-глиозная трансформация. У 1 ребенка выявлен синдром Денди-Уокера, у 1 – опухоль в задней черепной ямке с прогрессирующей гидроцефалией, у 1 – туберозный склероз с наличием кальцината в области бокового желудочка, у 1 – лобарная форма голопрозэнцефалии.

При проведении ЭЭГ-видеомониторирования эпилептиформная активность фокального характера выявлена у 4 пациентов, диффузная эпилептиформная активность – у 7, паттерн «вспышка-подавление» - у 4. В 3 случаях зарегистрированы инфантильные спазмы.

11 детям назначена противоэпилептическая терапия: монотерапия депакином (в ворме хроно, энтетрик, сироп) - 8, политерапия депакином и фенобарбиталом – 2, монотерапия финлепсином-ретард – 1.

Структурные изменения головного мозга у детей раннего возраста, формирующиеся на фоне неблагополучного течения беременности и родов, приводят к формированию ранней эпилептизации мозга, универсальным средством коррекции при этом является депакин.


^ О ФАКТОРАХ, ЗАТРУДНЯЮЩИХ ДИАГНОСТИКУ И ЛЕЧЕНИЕ ЮНОШЕСКОЙ МИОКЛОНИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ


Перунова Н.Ю.*, Шмелева М.А.**


Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний Областной детской клинической больницы №1*, поликлиника Областной клинической больницы №1**, Екатеринбург


Клинические проявления юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) не всегда в полной мере соответствуют стандартному клиническому описанию этой формы, что затрудняет своевременную диагностику этой формы эпилепсии. В предложениях Комиссии по классификации (ILAE, 2001г) введена рубрика «идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом», отражающая понимание клинического полиморфизма и полигенной природы указанной категории эпилепсий.

В популяции взрослых больных эпилепсией в Екатеринбурге доля ИГЭ составляет 15,3%, среди наблюдающихся у невролога больных эпилепсией – 30%.

Клиническая феноменология ЮМЭ проанализирована в группе из 98 пациентов со средним возрастом 23 года, 31 мужчин и 67 женщин. Средняя длительность заболевания составила 9 лет, средняя продолжительность специализированного наблюдения 3 года.

У 24% пациентов с ЮМЭ не удавалось достигнуть контроля над течением эпилепсии, в 11% случаев в анамнезе имелись прервавшиеся ремиссии.

Был выявлен ряд атипичных клинических проявлений ЮМЭ. Миоклонические пароксизмы не были связаны с периодом пробуждения или дневной релаксации в 16% наблюдений, генерализованные судорожные припадки (ГСП) – в 18%. У 16% пациентов миоклонии имели асимметричный характер, у 22% - присоединялись после дебюта генерализованных судорожных припадков. Генерализованные судорожные припадки в некоторых случаях также имели необычные для ИГЭ характеристики – частота до нескольких раз в месяц (16%), отсутствие тонической фазы (14%), серийное течение (6%), развитие во время ночного сна (3%).

В 11 наблюдениях трансформация в ЮМЭ происходила при резистентном течении детской абсансной эпилепсии, в 5 – юношеской абсансной, в 29 – идиопатической генерализованной эпилепсии с изолированными ГСП.

Выделены факторы прогноза, отягощающие течение ЮМЭ (авторское свидетельство № 7592 «Прогнозирование течения идиопатической генерализованной эпилепсии»). К этим факторам относятся: возраст пациента более 30 лет, длительность заболевания более 5 лет, наличие атипий течения, присоединение ГСП, сохранение на ЭЭГ эпилептиформной активности на фоне терапии.

Таким образом, при диагностике ЮМЭ следует учитывать указанные черты атипичного течения и факторы прогноза.